Dalam keadaan normal, tubuh memproduksi cairan otak (Cairan Serebro Spinal = CSS) dalam jumlah tertentu, untuk kemudian didistribusikan dalam ruang-ruang ventrikel otak, sampai akhirnya diserap kembali. Dalam keadaan dimana terdapat ketidakseimbangan antara produksi dan penyerapan kembali, terjadi penumpukan cairan otak di ventrikel. Kondisi inilah yang dalam istilah medis dikenal sebagai “hydrocephalus”.
Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya hydrocephalus juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala klinisnya tampak lebih jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan didiagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya penumpukan cairan otak dapat dikompensasi dengan melebarnya tulang-tulang tengkorak. Terlihat pembesaran diameter kepala yang makin lama makin membesar seiring bertambahnya tumpukan CSS. Sedangkan pada orang dewasa, tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar. Akibatnya berapapun banyaknya CSS yang tertumpuk, takkan mampu menambah besar diameter kepala.
Berdasarkan waktu terjadinya, dikenal hydrocephalus congenital dan didapat (acquired). Congenital berarti hydrocephalus terjadi karena proses patologis sejak bayi berada dalam kandungan. Bayi lahir dengan diameter kepala yang lebih besar dari normal (disproporsi craniofacial). Kondisi ini seringkali menimbulkan persalinan yang macet akibat sulitnya kepala bayi melewati jalan lahir. Tidak jarang bayi akhirnya harus dilahirkan dengan Sectio Caesaria.
Acquired berarti hydrocephalus terjadi pasca kelahiran, baik pada masa bayi, kanak-kanak maupun dewasa. Penyebabnya antara lain infeksi atau Inflamasi yang mengenai otak dan jaringan sekitarnya termasuk selaput pembungkus otak (meninges). Penyebab lain adalah tumor, perdarahan otak, maupun obstruksi (bendungan) vena.
Baik Congenital maupun acquired, memberikan tanda dan gejala yang sama. Hanya waktu timbulnya saja yang berbeda. Hydrocephalus pada bayi lebih mudah dikenali. Tampak lingkar fronto-occipital (lingkar kepala) yang meningkat abnormal. Ukuran kepala bayi yang melebihi normal ini mengakibatkan kulit kepala tampak licin, tegang, dan pembuluh-pembuluh darah di kulit kepala tampak lebih jelas (prominent). Pada kedua mata tampak seperti gambaran matahari tenggelam (“Sunset phenomenon”). Penumpukan cairan yang terus menerus, mendesak kompartemen otak sehingga tekanan intracranial meningkat, ditandai munculnya keluhan mual-muntah,pusing sampai kejang. Diatas semuanya, bayi dengan hydrocephalus terganggu proses tumbuh kembangnya karena proses perjalanan penyakitnya, maupun karena asupan gizi yang berkurang.
Pada penderita dewasa tanda klinis tidak sejelas pada bayi. Patokan yang digunakan adalah tanda-tanda kenaikan tekanan intracranial. Untuk membantu penegakan diagnosis, dapat dilakukan pemeriksaan penunjang radiologis dan laboratoris. Baik pada penderita bayi maupun dewasa, pemeriksaan radiologis yang menjadi gold standard adalah CT SCAN. Sedangkan pemeriksaan laboratoris meliputi pemeriksaan darah dan CSS untuk mendeteksi adanya infeksi.
Setelah diagnosis hydrocephalus tegak, tindakan harus diambil sesegera mungkin, sebab bila dibiarkan dapat mengakibatkan kerusakan otak yang permanent. Pada prinsipnya terapi hydrocephalus ditujukan untuk memperlancar drainage (aliran pembuangan) CSS melalui prosedur pembedahan. Tujuan drainage adalah untuk mengalirkan CSS ke ruang lain dan untuk menurunkan tekanan intracranial. Dikenal beberapa metode drainage, antara lain external ventricular drainage, dimana CSS dikeluarkan dari intracranial melalui suatu lubang. Metode lainnya adalah shunting, ialah mengalirkan CSS ke ruangan lain melalui suatu selang yang menghubungkan ventrikel otak dengan organ tubuh lain. Dikenal Ventrikulo-peritoneal Shunt, yaitu pengaliran CSS dari ventrikel otak ke peritoneum di rongga abdomen, ada pula shunting dari ventrikel otak ke atrium jantung (Ventrikulo-atrial shunt).